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症例のーと

医学部5年生になりました。ポリクリ実習中です。病気に関する本、実習で勉強したことを書いています。現在コツコツ書き直し中です。

Ewing肉腫  治療 小児 陽子線治療 副作用 予後

ポリクリ実習で小児科を今現在回っているのですが、Ewing肉腫の患者さん(小2の女の子)の担当になりました。担当っていってもぺーぺーの学生なので患者さんとお話をしに病棟に遊びに行く感じなのですが笑

 

小児科はクリスマス会などもあるし、病院内にある学校でもお楽しみ会として、お菓子の家を子供たちで作っていたり、合奏していたりと、見ているだけでとても楽しかったです。あ、学校が病院にあるのは初めて知りました。そしてやっぱり大学病院の小児科なので、骨肉腫や白血病脳出血や脊髄髄膜瘤、精神発達遅延の子‥と結構治療がたいへんな子が多いのですが、それでもちいさくて元気でかわいくて!もー、毎日癒されていました。ポリクリなんだかんだ辛いですから(笑)

 

小児がんではまれな、ユーイング肉腫や骨肉腫は化学療法(抗がん剤)が効くようになったのでかなり生命予後が改善されたようです。先生曰くこんなに治療が進歩したものはなかなかないようです。でも子供なので告知するのは‥大変みたいです。また治療も免疫が弱くなり病気に対する抵抗力がなくなるので‥どうしても1年くらいは入院になってしまいます。病院内にもゲームやテレビはあるけれどほとんど歩いて外にいけない治療なのでやっぱりその辺はストレス感じているだろうな‥と思いました。本当に治療に耐えて頑張っている子はえらいです。

 

今回は担当させてもらった患者さんの症例(右腸骨原発Ewing肉腫)を参考(だいぶ変えてます)にEwing肉腫について書いていこうと思います。

 

 

8歳女児

【現病歴】

・去年の夏ごろから右の股関節痛と発熱を繰り返していたが、様子を見ていた。

・今年の6月にも同じような症状があったので、整形外科を受診しMRI撮影を行ったところ、右腸骨に腫瘍をみとめた。

・PETーCT撮影をしたところ、右腸骨部に骨破壊を伴う集積像を認めた。

・その後生検にてEwing sarcoma primitive neuroectodermal tumor(PNET)の診断となった。

・化学療法目的に紹介となり8月に入院となった。

【既往歴・家族歴】

・特記なし

【治療】

①CVカテーテル留置
VDC-IE療法(VDC IE抗がん剤の略称)抗がん剤を投与→血球回復するG-CSFを投与 ×6)→これが半年くらいかかる。

③超大量化学療法(1週間くらい)
④自家末梢血幹細胞移植(1週間くらい)
⑤陽子線治療(準備含め一カ月くらい)

 

抗がん剤の副作用】
骨髄抑制 肝障害 神経症状 発熱 口内炎、粘膜炎 便秘 腹痛など

口内炎は実際痛そうでした。歯ブラシもできるだけ柔らかいもの、歯磨き粉も顆粒が入っていないのを使っていました。骨髄抑制されて白血球が低くなると菌が少ない部屋に移動になったり、大変そうでした。

 

 

化学療法の副作用:[国立がん研究センター 小児がん情報サービス]

 

【Ewing肉腫について】

Ewing肉腫は原発性骨腫瘍の6~8%と比較的まれな腫瘍。小児・若年世代では骨肉腫に次いで頻度が高い。男女比は1.4:1とやや男性に多く好発年齢は10代の小児および若年者で20歳未満が80%を占める。白人に多く黒人に少ないという民族差がある。日本人は人口100万人あたり約1人の割合である。骨、軟部のいずれにも発生し、長管骨骨端、肋骨、骨盤、頭蓋骨、肩甲骨などの扁平骨に好発する。骨外性Ewing肉腫は10~20%程度を占め傍椎体、胸壁、後腹膜、下肢に多い。症状は局所の痛み、腫瘤、発熱、倦怠感、体重減少、白血球増加、赤沈亢進などである。近年は化学療法の進歩で生命予後は改善し5年生存率は65%以上、特に若年者で転移がない場合は70~80%の生存率が期待できる。

 画像所見では、浸透性の骨破壊、虫食い状の溶骨性変化、多層状、非連続性の骨膜反応が認められる。軟部腫瘤の形成が特徴的で時に巨大になる。

 肉眼では黄白色から淡褐色、充実性、髄様で比較的均質な割面を呈し壊死を伴う。

 組織学的所見では、未熟で未分化な円形細胞が単調なシート状に増殖する古典的Ewing肉腫と呼ばれるものと、大型で強い核異型、核の大小不同、核分裂像の増加などが見られる非典型Ewing肉腫がある。形態学的に核の柵状配列、ロゼットや偽ロゼット構造の明瞭な場合、免疫染色の形質で神経外胚葉分化が強いものはPNETと診断されていたが、現在はEwing肉腫に包括されている。

 免疫染色では、CD99(MIC2)が細胞膜にびまん性に強く陽性となるのが特徴である。一般にほかのEwing肉腫ファミリーではCD99の発現は部分的には弱い。ただしCD99の特異性は十分ではなく、Ewing肉腫以外の横紋筋肉腫や滑膜肉腫、リンパ芽球性白血病、リンパ腫などでも陽性となることがある。

 遺伝子解析では、11番染色体と22番染色体の転座で生じるEWSR1-FLI1が85%~95%と最も高頻度であるが、融合にも多様性があり他の融合遺伝子も認められる。

 

ユーイング肉腫 基礎知識:[国立がん研究センター 小児がん情報サービス]

 

【Ewing肉腫の治療】

Ewing肉腫ファミリーの特徴として化学療法、放射線療法に対する感受性が高いことがあげられる。切除可能例では手術と補助的化学療法、転移再発例、切除不能例に対しては全身化学療法をおこなう。治療プロトコルにはVAC+ADR(ビンクリスチン、アクチノマイシンD+シクロホスファミド+ドキソルビシン)、VACA(ビンクリスチン、シクロフォスファミド、ドキソルビシン、アクチノマイシンD)、VAIA(ビンクリスチン、イホスファミド、ドキソルビシン、アクチノマイシンD)、VDC+IE(ビンクリスチン、ドキソルビシン、シクロフォスファミド+イホスファミド、エトポシド)、EVAIA(エトポシド、ビンクリスチン、アクチノマイシンD、イフォスファミド、アドリアマイシン)などがある。造血幹細胞移植を併用した大量化学療法なども試みられている。

☆今年から陽子線治療が保険適応になったので今後陽子線治療を行う人が増えていくかもしれない。↓

www.med.or.jp

 ☆不妊について

女の子なので、気になって主治医の先生に聞いてみたのですが、不妊になってしまう抗がん剤は使ってないとのことでした。あと卵巣機能をできるだけ温存するために、放射線治療ではなくて、まだエビデンスは少ないけどピンポイントで照射することができる陽子線を選択されたとのことでした。

 

 参考資料

・Ewing 肉腫ファミリー腫瘍 - 日本小児血液・がん学会

https://www.jspho.jp/pdf/guideline/ccgl11_12.pdf

・腫瘍病理鑑別診断アトラス 骨腫瘍

・がん看護実践シリーズ 骨軟部腫瘍

・悪性骨髄腫瘍取扱い規約 第四版 日本整形外科 日本病理学会編

 

筑波大学附属病院にて 陽子線治療をお考えの方へ

陽子線治療について書いてあります!陽子線治療ができる施設は日本には12箇所くらいあるそうなのです(世界で30か所くらいらしいので、日本は進んでますね!)が、その中で小児科医がいる数少ない病院だそうです。

 

www.ncbi.nlm.nih.gov

Ewing肉腫は日本ではまだ治療のガイドラインでしっかりしたものはあまりないようで…主治医の先生が治療のために参考にした論文です!結論をざっくり書くと、化学療法を2wごとにやるほうが3wごとと間を空けてやるより効果があった、という内容でした。

 

・最後の診断 アーサーヘイリー

 

最後の診断 (新潮文庫 ヘ 4-3)

最後の診断 (新潮文庫 ヘ 4-3)

 

この本は骨肉腫がテーマではなく、病理医の先生のお話しなのですが‥骨肉腫になってしまった若い女の子がでてきます。この子は結局足を切ることになってしまい、彼氏に逃げられてしまうのですが‥その結構ショックなシーンを思い出しました。足がない彼女との未来がみえない。確かに現実はそうなのかもしれないですね。愛って難しいです。あとはかなり昔の本なので切断しか昔は助かる道がなかったという事実もわかります。いろいろ詰まっている本でした。 

 

 

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